Come viene diagnosticata la sindrome di Wolf Hirschhorn?
Come viene diagnosticata la sindrome di Wolf Hirschhorn?

Video: Come viene diagnosticata la sindrome di Wolf Hirschhorn?

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Video: Diagnosi prenatale non-invasiva delle anomalie cromosomiche fetali 2024, Dicembre
Anonim

Il diagnosi è confermato dal rilevamento di una delezione di lupo - Sindrome di Hirschhorn regione critica (WHSCR) mediante analisi citogenetica (cromosoma). L'analisi citogenetica convenzionale rileva meno della metà delle delezioni che causano la WHS.

Di conseguenza, è possibile rilevare la sindrome di Wolf Hirschhorn?

Un test che può rilevare oltre il 95% delle delezioni cromosomiche in lupo - Hirschhorn è chiamato test di "ibridazione in situ fluorescente" (FISH). Test fatti anche dopo la nascita del tuo bambino Potere identificare la delezione parziale del cromosoma.

qual è l'aspettativa di vita di una persona con la sindrome di Wolf Hirschhorn? La media aspettativa di vita è sconosciuto. La debolezza muscolare può aumentare il rischio di contrarre infezioni toraciche e, in definitiva, può ridurre la aspettativa di vita . Molte persone, in assenza di gravi difetti cardiaci, infezioni toraciche e convulsioni incontrollabili, sopravvivono fino all'età adulta.

Di conseguenza, quali sono i sintomi della sindrome di Wolf Hirschhorn?

La sindrome di Wolf-Hirschhorn (WHS) è una malattia genetica che colpisce molte parti del corpo. Le caratteristiche principali includono un aspetto caratteristico del viso, crescita e sviluppo ritardati, disabilità intellettuale , basso tono muscolare (ipotonia) e convulsioni.

Come si eredita la sindrome di Wolf Hirschhorn?

Tra l'85 e il 90% di tutti i casi di lupo - Sindrome di Hirschhorn non sono ereditato . Derivano da una delezione cromosomica che si verifica come evento casuale (de novo) durante la formazione delle cellule riproduttive (ovuli o spermatozoi) o all'inizio dello sviluppo embrionale.

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